Μια σπάνια, αργά προοδευτική διαταραχή του σχηματισμού μυελίνη. Υποτύπων αναφέρονται ως κλασικό, συγγενή, μεταβατική και ενηλίκων μορφές της ασθένειας αυτής. Το κλασικό μορφή είναι χ-χρωμοσωμάτων που συνδέονται, έχει την έναρξη στην παιδική ηλικία και συνδέεται με μια μετάλλαξη του γονιδίου της πρωτεΐνης proteolipid. Κλινική εκδηλώσεις περιλαμβάνουν τρόμος, spasmus nutans, κινήσεις των ματιών του περιοδεύοντος, αταξία, σπαστικότητα και νυσταγμός. Θάνατο που παρουσιάζεται από την τρίτη δεκαετία της ζωής. Η συγγενής μορφή έχει παρόμοια χαρακτηριστικά αλλά παρουσιάζει νωρίς στη βρεφική ηλικία και τα χαρακτηριστικά νόσου ταχεία εξέλιξη. Και τα μεταβατικά και υποτύπων ενηλίκων έχουν μια μεταγενέστερη έναρξη και λιγότερο σοβαρή συμπτωματολογία. Παθολογική χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν αποσπασματική περιοχές της απομυελίνωση με διατήρηση της Περιαγγειακό νησιά (trigoid εμφάνιση).